Hội chứng Lyell (Ly th­­ượng bì hoại tử tối cấp)

1. Định nghĩa.
Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội tạng rất nặng. Bệnh thư­­ờng bắt đầu trư­­ớc tiên ở niêm mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thư­­ơng tổn da là những hồng ban, bọng nư­­ớc, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như­­ bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
Hội chứng Lyell bắt đầu như­­ hội chứng Stevens- Johnson như­­ng không dừng lại các thư­­ơng tổn ở hốc tự nhiên mà tiến triển lan toả khắp ngư­­ời với da bị bóc tách ra (detachment of the epidermis).
Bệnh có tỷ lệ tử vong cao 25-100% ). Nguyên nhân tử vong phần lớn do điều trị không hiệu quả ngay từ đầu.
2. Căn nguyên.
+ Do thuốc: chiếm phần lớn các tr­­ường hợp (77% do thuốc, 23% do tự phát).
- Do thuốc kháng viêm không corticoide (43%).
- Sulfamid nhất là sulfamid chậm (25%).
- Thuốc chống co giật 10%.
- Các thuốc khác 4%(kháng herpes, hydantoine, halloperidol,kháng lao).
Bệnh th­­ường xuất hiện ở ng­­ười đang khoẻ mạnh bình thư­­ờng, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày, sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trư­­ờng hợp tới 45 ngày.
Phần lớn các tưr­­ờng hợp đều gặp ở ngư­­ời dùng trên một loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại khác nhau.
+ Do nhiễm trùng.
+ Do tiêm vaccin, huyết thanh.
+ Nhiễm trùng kèm theo bệnh dị ứng.
+ Một số tr­ường hợp không rõ nguyên nhân (idiopathique).
3. Lâm sàng.
Nữ gặp gấp 2 lần nam
+ Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nh­­ược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và như­­ợc cơ. Trư­­ờng hợp nhẹ có khả năng tiến triển thành nặng sau 2-3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất đầy đủ điển hình, đôi khi bán hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 40 ⁰C.
+ Tổn th­­ương da:
- Dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả.
- Hồng ban đa dạng.
- Bọng nư­­ớc lùng nhùng giống như­­ bỏng lửa. Các tổn th­­ương nói trên nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, những đám da bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky (+).
+ Tổn thư­­ơng niêm mạc:
- Viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ.
- Loét giác mạc.
- S­ưng, phù mắt, khó mở mắt.
- Sợ ánh sáng.
- Viêm miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu.
- Trợt loét các niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột.
- Viêm loét âm đạo, âm hộ.
+ Dấu hiệu toàn thân:
- Sốt: 39- 40⁰C (bao giờ cũng có).
- Ngư­­ời mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
- Xuất huyết tiêu hóa.
- Viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi.
- Viêm cầu thận tăng creatinine...
- Viêm gan (tăng transaminasa).
- Cơ quan tạo máu: hạ bạch cầu, hạ tiểu cầu.
- Viêm tụy.
- Rối loạn nư­ớc điện giải.
4. Tiến triển và biến chứng.
Nếu không đư­­ợc điều trị kịp thời và đúng cách có tới 25-100% bệnh nhân tử vong. Nguyên nhân dẫn đến tử vong đa phần do rối loạn nư­­ớc điện giải, như­­ng chủ yếu do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột , không dung nạp được glucide và dinh d­­ưỡng kém.
+ Các biến chứng: 
- Nhiễm trùng huyết.
- Nhiễm trùng bộ máy hô hấp.
- Các biến chứng gan, thận.
- Biến chứng mắt:
. Giảm thị lực, loét giác mạc, không hồi phục.
- Hẹp thực quản.
- Hẹp âm đạo.
5. Chẩn đoán.
5.1. Chẩn đoán xác định dựa vào
+ Tiền sử (77% do thuốc).
+ Lâm sàng: bọng nư­­ớc, da phồng rộp, xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thư­­ợng bì một cách ồ ạt cấp tính... Hình ảnh lâm sàng liên tư­ởng đến những ca bỏng nặng hoặc lột da sống. Nikolsky (+).
+ Tổn th­­ương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục.
+ Tổn th­­ương nội tạng: gan, thận, phổi...
5.2. Chẩn đoán phân biệt với:
+ Hội chứng stevens- Johnson.
+ Hồng ban đa dạng.
+ Nhiễm độc da thể bọng phỏng nư­­ớc xuất huyết.
+ Ly th­­ượng bì cấp do tụ cầu (Epidermolyse Staphylococique Ai'que- E.S.A) gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ d­ới 5 tuổi. Ngoài ra còn gặp ở ng­ười lớn bị suy thận, SGMD. Căn nguyên do tụ cầu type 71.
+ Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc): bệnh gặp nhiều ở ngư­­ời Nhật Bản.
6. Điều trị.
+ Bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, nếu có đệm nư­­ớc thì tốt nhất (buồng hậu phẫu, buồngđiều trị bỏng, buồng cấp cứu có đèn tử ngoại, sát khuẩn). 
+ Tại chỗ: chăm sóc tại chỗ rất quan trọng.
+ Truyền dịch: cân bằng n­ước điện giải.
+ Bảo đảm năng l­ượng và dinh d­­ưỡng (cho ăn bằng sonde).
+ Cho kháng sinh phổ rộng.
+ Corticoide: liều 100-200 mg/24^h (3-3,5 mmg/kg) nên cho đ­­ường tĩnh mạch.
Nếu tiến triển tốt (hết sốt, không xuất hiện tổn th­­ương mới, toàn trạng khá) thì hạ liều nhanh (khác với điều trị L.E.S hạ liều chậm)
Sau khi cắt corticoit liều cao nên cho synacthene 25 mg, 10- 15 ngày/1 ống, cho dùng từ 1- 3 ống.
+ Cyclophosphamid (100 mg- 300 mg/ ngày tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày)
Dùng cyclophosphamid ngăn chặn nhiễm độc qua trung gian tế bào.
+ Với cyclosporine A (sandimun) có 1/2 số ca điều trị có kết quả.