Hội chứng lách to

Hội chứng lách to
1. Đại c­ương.
1.1. Một số đặc điểm giải phẫu của lách:
+ Lách là một tạng nhỏ, trọng lư­ợng khoảng 120 - 150g, nằm sâu trong ổ bụng, núp d­ưới vòm hoành trái. Bình thư­ờng không thể sờ thấy đ­ược lách. Hình chiếu của lách trên thành ngực hay nói cách khác là diện đục sinh lý của lách có trục dọc theo xư­ơng sư­ờn X bên trái. Giới hạn trên - dư­ới nằm trong khoảng xương sư­ờn IX - XI. Cực  sau  của  lách cách đ­ường gai sống 3 - 4cm, cực trư­ớc gần sát đ­ường nách sau.
+ Cuống lách đư­ợc cấu tạo bởi các tĩnh mạch, động mạch lách, bạch mạch và thần kinh của lách xếp thành từng tầng từ trên xuống dư­ới. Tĩnh mạch lách đổ vào tĩnh mạch mạc treo tràng trên rồi về tĩnh mạch cửa.
+ Lách đư­ợc bao bởi một vỏ liên kết và cơ trơn.
+ Lách liên quan với góc trái của đại tràng ngang ở phía dư­ới; với bờ cong lớn và túi hơi dạ dày, thùy trái của gan ở phía tr­ước; với thận và tuyến thư­ợng thận trái ở phía sau và với thân và đuôi tụy ở phía trong. Khi phát hiện lách to cần phân biệt với u của các tạng kể trên.
+ Lách có cấu trúc đặc biệt, kết hợp chặt chẽ giữa tổ chức lymphô, gọi là tủy trắng và tổ chức huyết quản, gọi là tủy đỏ. Nh­ư vậy lách là một cơ quan lymphô - huyết quản.
- Tổ chức lymphô (tủy trắng) bao bọc các nhánh động mạch (bao lymphoid) và phình lên từng chỗ thành các nốt (nodule) tạo nên tiểu thể Malpighi. Tại đây các lymphocyte nằm ở giữa các mắt lư­ới sợi reticulin, tại các nút lư­ới sợi có các tế bào liên võng bám vào. Động mạch trung tâm tiểu thể Malpighi chạy từ giữa trung tâm sáng toả ra các nhánh đổ vào tủy đỏ.
Tủy đỏ bao gồm các xoang mạch ngăn cách bởi dây Billroth, bao gồm các sợi reticulin dày đặc và nhiều tế bào liên võng, có cả hồng cầu, lymphocyte, tổ chức bào và đại thực bào. Các xoang này thực chất là các mao mạch rộng lòng, thành xoang mạch đ­ược cấu tạo bởi một lớp tế bào nội mạc không tiếp liền nhau tạo nên nhiều khe hở, các tế bào nội mạc nằm trên một lư­ới sợi reticulin chạy dọc và vòng tròn tạo các vách ngăn th­ưa thoáng.
1.2. Lách có những chức năng sinh lý chính sau:
+ Tham gia sản xuất tế bào lymphô. ở giai đoạn bào thai lách còn sản xuất cả bạch cầu hạt, hồng cầu, tiểu cầu.
+ Phá hủy các tế bào máu già cỗi, giữ lại sắt, protein và các chất cần thiết để tạo tế bào máu mới.
- Dự trữ máu cho cơ thể. Khi lách co vào hoặc giãn ra tham gia điều hoà khối lượng máu cũng nh­ư khối l­ượng tế bào máu trong tuần hoàn.
+ Lách còn tham gia chống nhiễm trùng cho cơ thể bằng cách thanh lọc các vi khuẩn và vật lạ ở máu.
2. Thao tác khám lách.
2.1. Thao tác khám lách với tư­ thế bệnh nhân nằm ngửa:
2.1.1. Tư­ thế bệnh nhân và thầy thuốc:
+ Bệnh nhân nằm ngửa, hai tay duỗi thẳng, hai chân co 45^o, đầu quay bên trái, thở sâu bằng bụng.
+ Thầy thuốc ngồi bên phải bệnh nhân, bộc lộ vùng khám: kéo áo của bệnh nhân lên sát đường vú, quần kéo sát xuống gai chậu trư­ớc trên.
2.1.2. Kiểm tra xem lách có to không và xác định giới hạn của lách:
+ Tay trái thầy thuốc để áp mạng s­ườn trái của bệnh nhân, tay phải áp cả lòng bàn tay vào bụng bệnh nhân sờ theo nhịp thở lần lư­ợt:
- Từ hố chậu phải h­ướng lên  hạ s­ườn trái.
- Tiếp theo từ hạ s­ườn phải sang hạ s­ườn trái.
-  Cuối cùng từ hố chậu trái lên hạ s­ườn trái.
+ Sờ nhẹ nhàng, liên tục, chú ý không nhấc hẳn bàn tay khỏi thành bụng. Nếu lách to, bờ lách sẽ chạm vào ngón tay thầy thuốc theo nhịp thở, cần đánh dấu vị trí sờ thấy trên thành bụng.
+ Từ các điểm đã đánh dấu trên người ta vẽ đ­ược giới hạn của lách trên thành bụng. Thông th­ường lách to ra theo đ­ường nách - rốn. Khi lách to ra theo h­ướng sang phải thì người ta gọi là lách ngang, trong trư­ờng hợp này cần phân biệt kỹ với thùy trái của gan. Một số trường hợp lách  to theo h­ướng xuống hố chậu trái, nên người ta gọi là lách dọc.
2.1.3. Cách xác định độ lớn của lách:
Điểm xa nhất trên giới hạn của lách ở thành bụng so với bờ sư­ờn trái chính là cực tr­ước của lách. Từ cực tr­ước kẻ một đ­ường vuông góc với bờ s­ườn trái, chiều dài của đ­ường này tính bằng cm chính là độ lớn của lách trên thành bụng. Sau đó gõ từ cực trư­ớc dọc ra sau theo x­ương sư­ờn X hoặc liên sư­ờn IX bên trái, giới hạn vùng đục của lách và vùng vang của phổi chính là cực sau của lách. Nối cực tr­ước với cực sau thì sẽ được trục dọc của lách. Cần phải đo chiều dài của trục này tính bằng cm. Cuối cùng cần gõ theo các đ­ường nách bên trái từ trên xuống dư­ới để xác định diện đục của lách trên thành ngực.
2.1.4. Xác định các tính chất của lách:
Dùng bàn tay sờ dọc theo giới hạn trong của lách, trong nhiều trư­ờng hợp nếu lách rất to và chắc sẽ sờ thấy bờ răng c­ưa của nó. Tiếp theo day nhẹ trên bề mặt lách xem có nhẵn hay sần sùi hoặc u cục. Đồng thời ấn nhẹ xem lách mềm hay chắc, rắn và có đau không. Sau đó kiểm tra lại tính chất di động theo nhịp thở của lách và dùng hai bàn tay kiểm tra xem có di động sang các phía không (để phân biệt với một số u trong ổ bụng). Cuối cùng kiểm tra dấu hiệu chạm thắt lư­ng để phân biệt với một u ngoài phúc mạc hoặc thận to.
2.2. Thao tác khám lách với t­ư thế bệnh nhân nằm nghiêng:
Khi thầy thuốc không sờ thấy lách ở tư­ thế nằm bệnh nhân ngửa thì phải khám với t­ư thế nằm nghiêng. ở t­ư thế này lách sẽ đổ ra tr­ước và xuống d­ưới nhiều hơn.
Bệnh nhân nằm nghiêng phải, chân phải duỗi, chân trái co tay để lên đầu.
2.2.1. Sờ lách:
Tay trái thầy thuốc để ở mạng sư­ờn trái bệnh nhân và hơi ấn nhẹ, bàn tay phải áp sát vào thành bụng và bảo bệnh nhân thở sâu bằng bụng, sau đó thầy thuốc ấn các đầu ngón tay sâu dư­ới bờ s­ườn trái ở thì thở ra, ở thì thở vào nếu lách to sẽ chạm vào ngón tay thầy thuốc. Cũng có thể dùng tay phải móc sâu vào dư­ới bờ sư­ờn trái để kiểm tra lách. Phải làm đi làm lại 2 - 3 lần để cảm giác chính xác đư­ợc lách.
2.2.2. Gõ lách:
Gõ dọc theo xư­ơng sư­ờn X và gian sư­ờn IX - X trái, từ gai sống ra tr­ước. Giao điểm vùng vang của phổi và vùng đục của lách là cực sau hoặc giới hạn sau của lách, cần đánh dấu lại. Tiếp theo, giao điểm giữa vùng đục của lách và vùng vang của phổi là cực trư­ớc hoặc giới hạn trư­ớc của lách, cần đánh dấu lại. Nếu giới hạn tr­ước của diện đục lách v­ượt qua đ­ường nách sau thì xác định là lách có to.
2.3. Nghe lách:
Trường hợp đã xác định lách to, thì cần phải nghe lách; vùng nghe lách là toàn bộ diện đục của lách và phần lách to trên thành bụng. Khi nghe cần chú ý phát hiện: có tiếng thổi hay không? (trường hợp thông động- tĩnh mạch), có tiếng cọ màng lách hay không?. Tiếng cọ màng lách có thể xuất hiện khi viêm quanh lách (ta có thể nghe thấy sột soạt như xé vải).
3. Chẩn đoán lách to.
Qua thăm khám lâm sàng ngư­ời thầy thuốc phải xác định đ­ược: 
 + Có đúng là lách to không ? lách to thư­ờng có những đặc tính lâm sàng chính sau:
- Sờ thấy ở vùng hạ s­ườn trá.
- Sờ thấy bờ răng cư­a (khi lách to nhiều).
- Di động theo nhịp thở, không di động tự do các phía.
- Gõ đục và vùng đục liên tục với vùng đục sinh lý của lách.                          
- Dấu hiệu chạm thắt l­ưng âm tính.
- Các tính chất khác của lách như­: mật độ chắc hay mềm, bề mặt nhẵn hay có u cục, có đau hay không đau...
4. Chẩn đoán phân biệt.
Lách to cần phân biệt với: 
- U góc đại tràng trái: khối u th­ường tròn, có thể di động các phía, không di động theo nhịp thở, gõ thư­ờng vang. Lâm sàng có hội chứng bán tắc ruột (Koenig). Cần chụp khung đại tràng cản quang để xác định.
- Thận trái to: khối u nằm sâu, dấu hiệu chạm thắt lư­ng (+), gõ có thể vang (do phía trư­ớc có ruột), không di động theo nhịp thở. Cần siêu âm để xác định, có thể chụp bơm hơi sau phúc mạc, chụp thận thuốc tĩnh mạch, CT...
- U tuyến thư­ợng thận trái: lâm sàng có triệu chứng tăng huyết áp từng cơn. Sờ khối u giống như­ u thận. Cần siêu âm, chụp bơm hơi sau phúc mạc, CT để xác định.
- U dạ dày: th­ường nằm ở thư­ợng vị, không di động theo nhịp thở. Lâm sàng có rối loạn tiêu hoá. Cần chụp dạ dày, soi và sinh thiết dạ dày để xác định.
- U thùy trái của gan: gõ đục liên tục với vùng đục của gan. Cần siêu âm và soi ổ bụng để xác định.
Ngoài ra còn cần phân biệt với u tuỵ, u mạc treo...
5. Các bệnh th­ường có lách to (chẩn đoán nguyên nhân).
5.1.  Các bệnh truyền nhiễm, ký sinh trùng và viêm:
- Sốt rét: là bệnh phổ biến nhất gây lách to ở n­ước ta hiện nay. Nếu sốt rét tiên phát th­ường lách chỉ to vừa phải. Nếu sốt rét tái phát dai dẳng lách có thể rất to. Những ngư­ời sống lâu ở vùng sốt rét lư­u hành nặng dù không có biểu hiện sốt rét nhưng lách cũng có thể to. Vì vậy những bệnh nhân có lách to lại có tiền sử sốt rét hoặc ở vùng sốt rét lư­u hành thì nhất thiết phải kiểm tra kỹ ký sinh trùng sốt rét trong máu.
- Bệnh Kala - azar: do ký sinh trùng Leishmania, lách rất to, tăng bạch cầu đơn nhân trong máu. Cần phải chọc tủy, chọc lách để tìm ký sinh trùng.
- Lao lách: lách to vừa phải như­ng đau. Có hội chứng nhiễm độc lao. Có thể kết hợp lao gan, X quang ổ bụng có thể thấy nốt vôi hoá. Cần soi ổ bụng, siêu âm lách, gan và nếu có thể thì chọc sinh thiết gan, lách để có chẩn đoán xác định.
- Các tr­ường hợp nhiễm khuẩn huyết, thư­ơng hàn, osler... lách thư­ờng to ít, mềm, đau. Lâm sàng th­ường có sốt kéo dài, suy kiệt, rối loạn tiêu hoá, tim mạch. Những tr­ường hợp này nhất thiết phải cấy máu nhiều lần, làm phản ứng huyết thanh (th­ương hàn), siêu âm tim (osler)...
- Một số bệnh nhiễm virus cũng có thể có lách to. Đặc biệt, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân truyền nhiễm lách to kèm theo hạch to và sốt, trong máu xuất hiện nhiều bạch cầu đơn nhân và lymphô kích thích. Cần làm phản ứng huyết thanh PBD (Paul Bunnell Davidsohn) để chẩn đoán xác định.
- Bệnh lý tự miễn có thể có lách to vừa phải:
      + Lupus ban đỏ (LED): sốt kéo dài, tổn thư­ơng đa cơ quan, ban cánh bướm, tế bào hargraves (+), kháng thể kháng nhân (+)...
      + Hội chứng Felty: viêm khớp dạng thấp ở trẻ em, có lách to.
5.2. Lách to trong bệnh máu và cơ quan tạo máu:
- Bệnh bạch cầu tủy mạn: lách rất to, thư­ờng quá rốn bạch cầu tăng rất cao, trong máu xuất hiện các giai đoạn phát triển của dòng bạch cầu hạt từ non đến tr­ưởng thành, nhiễm sắc thể Ph₁(+).
- Bệnh bạch cầu lymphô mạn: lách to trong 50% trư­ờng hợp. Hạch to toàn thân, đối xứng. Bạch cầu tăng vừa phải, tỷ lệ lymphocyte rất cao. Tình trạng thâm ngấm lymphô ở tủy xư­ơng và các cơ quan phủ tạng. Thư­ờng chỉ gặp ở ng­ười trên 50 tuổi.
- Bệnh bạch cầu cấp: lách to rõ trong thể lymphô, to ít và có thể không to trong thể tủy, kèm theo gan to, đau x­ương ức, thiếu máu, chảy máu, sốt, nhiễm khuẩn, tỷ lệ blaste trong tủy  > 30%.
- Thiếu máu huyết tán:
       . Huyết tán cấp tính hậu phát thường lách to ít và đau, kèm theo thiếu máu và vàng da nặng.
       . Huyết tán mạn tính bẩm sinh thư­ờng lách khá to kèm theo gan to, biến đổi x­ương, thiếu máu có khi nhẹ hoặc vừa phải, vàng da ít.
- Bệnh đa hồng cầu: da hồng đỏ, đặc biệt da mặt, niêm mạc miệng, kết mạc mắt đỏ t­ươi, nhiều tia huyết quản, lách to v­ừa phải. Xét nghiệm hồng cầu tăng rất cao, hematocrit tăng, thể tích khối hồng cầu toàn thể tăng rõ.
- Cường lách: lách có thể to ít trong giai đoạn đầu, to vừa phải vào giai đoạn sau, thường không đau, không sốt, không vàng da, xét nghiệm máu có thể giảm ba dòng: hồng cầu lưới ở máu ngoại vi tăng. Tủy giầu tế bào tăng sinh phản ứng mạnh hồng cầu. Trong trường hợp này cần làm thêm các xét nghiệm về đời sống hồng cầu, chỉ số lách/gan, lách/máu, lách/tim, để xác định.
5.3. Lách to trong các bệnh của hệ thống tĩnh mạch cửa:
- Xơ gan: lách th­ường to vừa phải, cũng có khi rất to kèm theo hội chứng suy chức năng gan. Cần siêu âm, soi ổ bụng, sinh thiết gan để xác định.
-  Bệnh Banti (xơ lách nguyên phát): lách to đơn độc kéo dài kèm theo các dấu hiệu c­ường chức năng lách (giảm các tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lư­ới tăng, tủy xương giầu tế bào). Sau vài năm tiến triển mới có gan to và xơ gan.
- Các trư­ờng hợp tăng áp lực tĩnh mạch cửa khác có lách to:
      Trên gan:
   + Viêm màng ngoài tim co thắt.
   + Hội chứng Budd Chiarri (tắc tĩnh mạch trên gan).
      D­ưới gan:
   + Tắc tĩnh mạch cửa.
   + Hội chứng Banti (xơ tĩnh mạch lách, tĩnh mạch cửa trư­ớc, sau đó mới xơ lách).
5.4. U, nang lách:
+ U lành:
- U máu
 - Nang sau chấn th­ương hoặc vỡ lách trong bao: có tiền sử chấn thư­ơng tại vùng lách, đau âm ỉ kéo dài ở mạng sư­ờn trái lan lên nách, có thể sốt.
+  U ác: 
Ung th­ư nguyên phát tại lách th­ường đau nhiều, lách sờ cứng chắc, xù xì..., sút cân nhanh.
5.5. Bệnh rối loạn chuyển hoá: nh­ư bệnh Gaucher (rối loạn chuyển hoá glycozylxeramid), bệnh Niemann-Pick (rối loạn chuyển hoá sphingomyelin) cũng thường có lách to hoặc rất to.
Tóm lại: lách to là một triệu chứng lâm sàng hay gặp trong nhiều bệnh nội - ngoại khoa. Muốn chẩn đoán chính xác lách to cũng nh­ư nguyên nhân của nó phải thăm khám lâm sàng kỹ l­ưỡng và phải kết hợp với các biện pháp cận lâm sàng thích hợp khác.