Hội chứng Hemoglobin

Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu, có nhiệm vụ vận chuyển O₂ từ phổi đến tổ chức và nhận CO₂ đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham  gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể. Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.
1. Biểu hiện lâm sàng.
      Đái huyết sắc tố (hemoglobulin) do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố:
       - Nước tiểu màu nâu đen nhưng khi ly tâm không có hồng cầu. Đái huyết sắc tố diễn biến thành từng đợt.
- Bệnh nhân cảm giác mệt mỏi chóng mặt, đau cơ, đau lưng, đau bụng, sốt cao rét run.
- Thiếu máu cấp tính hoặc thiếu máu mãn tính: da xanh, niêm mạc nhợt.
- Mắt vàng, da vàng.
                - Lách to, đau.
                - Mạch nhanh, huyết áp giảm.
                 Ngoài những triệu chứng trên, đái huyết sắc tố có thể dẫn đến suy thận cấp tính do tắc ống thận, gây toan hoá trong ống thận, tổn thương tế bào biểu mô ống thận.
- Thiếu máu đẳng sắc, tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi.
- Tăng bilirubin máu, chủ yếu là tăng bilirubin gián tiếp.
2. Nguyên nhân đái huyết sắc tố.
2.1. Bệnh lý hồng cầu:
- Bệnh hồng cầu hình bi (bệnh Minkowski - Chauffard).
- Thiếu men glucose- 6 phosphat dehydrogenase.
- Thiếu men pyruvatkinase.
- Bệnh thalassemie.
- Thiếu men glutathion reductase.
2.2. Bệnh lý miễn dịch:           
- Truyền nhầm nhóm máu.
            - Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: Phosphotydilinositol của màng hồng cầu có tác dụng liên kết với các protein màng. Bệnh sinh của đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm là do thiếu hụt phosphotydilinositol ở trên màng hồng cầu dẫn đến giảm số lượng protein gắn trên màng hồng cầu, đặc biệt thiếu các protein ức chế bổ thể của màng hồng cầu (như MIRL: membrante inhibitor of reactive lysis). Do thiếu hụt yếu tố ức chế bổ thể, thúc đẩy hoạt động của bổ thể làm tăng phân giải hồng cầu.
- Đái huyết sắc tố do lạnh:
Đái huyết sắc tố do lạnh có thể bẩm sinh hoặc mắc phải, dưới tác động của yếu tố bệnh lý (nhiễm khuẩn, nhiễm virus) cơ thể sẽ hình thành một loại kháng thể đặc biệt gọi là Donath-Landsteiner.  Khi hồng cầu ra máu ngoại vi tiếp xúc với khí lạnh,  màng hồng cầu sẽ gắn với kháng thể Donath-Landsteiner và bổ thể.  Khi hồng cầu vào trong mạch máu lớn ở nhiệt độ 37^o C sẽ bị bổ thể phá hủy và sẽ xuất hiện đái huyết sắc tố do lạnh.
- Bệnh lý miễn dịch: bệnh lý tự miễn, xuất hiện kháng thể kháng hồng cầu, phản ứng Coomb (+) ở nhiệt độ 4^oC.
2.3. Do nhiễm khuẩn và nhiễm độc:
- Nhiễm khuẩn yếm khí (Bacille perfringens), nhiễm Salmonella typhi, Cytomegalo virus, ký sinh trùng sốt rét.
- Nhiễm độc hoá chất: bezen, nhiễm độc chì, hydrocarbon,  quinin, nọc rắn.