PHÂN LOẠI BỆNH THẬN
(Có dựa theo bảng phân loại bệnh tật quốc tế - Nhà xuất bản Y học năm 2000) (ICD 10).
TÓM TẮT
1. Bệnh cầu thận
- Các hội chứng lâm sàng của cầu thận.
- Các bệnh cầu thận nguyên phát.
- Các bệnh cầu thận thứ phát.
2. Bệnh kẽ - ống thận.
3. Bệnh bàng quang niệu đạo.
4. Dị dạng đường tiết niệu.
5. Bệnh thận di truyền.
6. Suy thận.
BỆNH CẦU THẬN
I. CÁC HỘI CHỨNG LÂM SÀNG CỦA BỆNH CẦU THẬN
1. Hội chứng cầu thận cấp
Xuất hiện đột ngột với các biểu hiện:
- Phù
- Tăng huyết áp
- Đái máu đại thể hoặc vi thể
- Có protein niệu
- Giảm mức lọc cầu thận.
2. Hội chứng cầu thận tiến triển nhanh
Xuất hiện đột ngột với các biểu hiện sau:
- Đái máu đại thể hoặc vi thể
- Có protein niệu
- Thiếu máu
- Tiến triển nhanh đến suy thận.
3. Hội chứng thận hư
- Phù, protein niệu cao (> 3,5 g/24giờ).
- Protid máu giảm (< 60 g/l).
- Albumin máu giảm (< 30 g/l).
- Cholesterol máu tăng (> 6,5 mmol/l).
- Có thể có mỡ, trụ mỡ trong nước tiểu.
4. Đái máu dai dẳng, lành tính
- Đái máu tái phát nhiều lần, đại thể hoặc vi thể.
- Không có protein niệu.
- Không có bệnh tiết niệu khác.
5. Hội chứng cầu thận mạn
- Tiền sử có bệnh cầu thận (phù, có protein niệu).
- Tăng huyết áp.
- Có protein niệu kéo dài.
- Có hồng cầu niệu, trụ niệu.
- Tiến triển đến suy thận mạn, urê, creatinin máu tăng, MLCT giảm.
II. CÁC BỆNH CẦU THẬN NGUYÊN PHÁT
1. Bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu: Với các biểu hiện chính là:
- Hội chứng thận hư nguyên phát, đơn thuần - protein niệu chọn lọc cao.
- Cấu trúc cầu thận bình thường qua kính hiển vi quang học hoặc có tăng nhẹ tế bào và chất gian mạch.
- Mất chân lồi của tế bào mô màng đáy (podocytes) dưới kính hiển vi điện tử.
- Không có lắng đọng các thành phần miễn dịch ở cầu thận qua hiển vi huỳnh quang.
- Đáp ứng nhạy với Corticosteroid và thường tái phát.
2. Bệnh cầu thận tổn thương ổ/cục bộ (viêm cầu thận ổ): Với các biểu hiện chính là:
- Hội chứng thận hư - protein niệu chọn lọc thấp.
- Đái máu vi thể - có trụ hồng cầu.
- Tăng huyết áp.
- Đáp ứng điều trị kém, dẫn đến suy thận mạn.
- Tổn thương cầu thận từng ổ (focal), mỗi cầu thận chỉ bị tổn thương một góc, cục bộ (segmental).
- Có lắng đọng IgM, C3, C4 ở các cầu thận.
- Có lắng đọng đậm đặc hình hạt ở cầu thận, có tổn thương xơ hóa.
3. Bệnh cầu thận màng: Với biểu hiện chính là:
- Hội chứng thận hư - protein niệu chọn lọc thấp.
- Phù - protein niệu dai dẳng. Đái máu vi thể.
- Có đáp ứng với điều trị.
- Tiến tới suy thận mạn (20-30%).
- Dày lan tỏa màng đáy mao quản cầu thận - có hình gai khía lớp ngoài màng đáy trong các đợt kịch phát qua nhuộm bạc Methenamin (PAM).
- Lắng động IgG và C3 ở màng đáy mao quản cầu thận.
- Có lắng đọng đậm đặc ở lớp ngoài màng đáy, tiến tới dày không đều toàn bộ màng đáy ở giai đoạn cuối.
4. Bệnh cầu thận tăng sinh gian mạch: Các biểu hiện chính là:
- Hội chứng cầu thận cấp hoặc hội chứng thận hư trong một số trường hợp.
- Tăng huyết áp (25%).
- Đái máu vi thể.
- Protein niệu chọn lọc cao.
- ASLO bình thường. Đáp ứng tốt với điều trị.
- Tăng sinh tế bào và chất gian mạch không có dày màng đáy.
- Có lắng đọng IgG, IgM, C3, C4 ở khoang gian mạch.
- Có lắng đọng đậm đặc ở khoang gian mạch.
5. Bệnh cầu thận tăng sinh trong mạch lan tỏa (viêm cầu thận cấp, điển hình là sau nhiễm liên cầu):
- Tiền sử viêm họng, nhiễm khuẩn ngoài da (7-14 ngày).
- Phù.
- Tăng huyết áp.
- Đái máu đại thể hoặc vi thể.
- Protein niệu không cao.
- ASLO tăng (Antistreptolysin O), ASK tăng (Antistreptokinase).
- Có thể có suy thận cấp.
- Đáp ứng điều trị tốt.
- Một số ít hồng cầu niệu. Protein niệu tồn tại dai dẳng dẫn đến xơ cầu thận, suy thận mạn.
- Xâm nhập tế bào viêm ở lòng mao quản cầu thận.
- Phù nề và tăng sinh lan tỏa tế bào nội mạc mao quản - tăng sinh tế bào và chất gian mạch.
- Lắng đọng các thành phần IgG, C3, Properdin ở thành mao quản và khoang gian mạch - không có lắng đọng IgA.
- Lắng đọng hình hạt thành “gò” ở lớp ngoài màng đáy mao mạch quản cầu thận.
- Xơ hóa, teo thận đều 2 bên khi tiến tới suy thận mạn giai đoạn cuối.
6. Bệnh cầu thận màng tăng sinh (viêm cầu thận gian mạch, mao mạch, viêm cầu thận màng tăng sinh): Các biểu hiện chính là:
- Hội chứng thận hư (30-50%) không đơn thuần.
- Hoặc chỉ có protein niệu và hồng cầu niệu.
- ASLO bình thường.
- Tăng huyết áp.
- Suy thận, tiên lượng xấu.
- Tăng sinh mạnh tế bào gian mạch, tăng sinh tế bào nội mạch, xâm nhập bạch cầu ở lòng mạch - dày màng đáy mao quản cầu thận.
- Lắng đọng thành phần miễn dịch IgG, IgM, IgA, C1q, C4 và nhiều nhất là C3 ở thành mao quản cầu thận và khoang gian mạch.
- Màng đáy phân đôi, cầu thận xơ hóa.
III. BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT
1. Bệnh cầu thận hệ thống:
1.1. Viêm cầu thận Lupus:
Lâm sàng là một bệnh Lupus ban đỏ hệ thống có protein niệu thường xuyên và/hoặc hồng cầu niệu, trụ niệu. Ban đỏ cánh bướm hai bên sống mũi, viêm đau khớp không biến dạng, thiếu máu, có kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN dương tính là những biểu hiện thường gặp nhất. Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận:
- Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường.
- Viêm cầu thận Lupus ổ.
- Viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan tỏa.
- Viêm cầu thận Lupus màng.
Bệnh có tiên lượng xấu dẫn đến suy thận trong vòng 2-5 năm.
1.2. Viêm cầu thận IgA (bệnh Berger):
Lâm sàng thường gặp ở tuổi trẻ, đái máu tái phát nhiều đợt đại thể hoặc vi thể. Có protein niệu trên dưới 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%), ASLO, ASK, kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng AND bình thường. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm các hình thái:
- Tổn thương tối thiểu.
- Tổn thương ổ.
- Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch.
- Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch và thành mao mạch cầu thận (qua hiển vi huỳnh quang).
- Tiên lượng có thể dẫn đến suy thận mạn sau 10-20 năm qua nhiều đợt tái phát.
1.3. Viêm cầu thận Scholein-Henoch (ban dạng thấp):
Lâm sàng biểu hiện trước hết là các ban chấm xuất huyết ở da, thường là ở hai cẳng chân (95-100%), đau bụng, phân đen, đau khớp, đái máu vi thể, có protein niệu xung quanh 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%). ASLO, kháng thể kháng nhân, kháng ADN âm tính. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm:
- Tổn thương tối thiểu.
- Tổn thương ổ/cục bộ và tăng sinh lan tỏa gian mạch.
- Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch giống bệnh viêm cầu thận IgA.
- Tiên lượng tiến tới suy thận mạn từ 5-25%.
1.4. Hội chứng Goodpasture:
Là hội chứng phổi - thận có đái máu và ho ra máu, thuộc nhóm bệnh tự miễn mà kháng nguyên thuộc collagen typ IV, và có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và màng đáy phổi. Biểu hiện lâm sàng điển hình là:
- Đái máu.
- Ho ra máu (đờm lẫn máu).
- Tiến triển nhanh đến suy thận.
Tổn thương cơ bản ở cầu thận là tăng sinh ổ, cục bộ, có xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính ở thành mao quản cầu thận, rồi tiến tới hoại tử ổ, huyết khối, tạo hình liềm, xâm nhập tế bào viêm, xơ hóa kẽ, teo hoặc giãn ống thận. Có lắng đọng hình thành IgG và kháng thể kháng màng đáy ở thành mao quản cầu thận.
2. Bệnh cầu thận chuyển hóa:
2.1. Xơ cầu thận đái tháo đường: Với các biểu hiện đặc trưng là:
- Tiền sử đái tháo đường.
- Albumin niệu vi thể ở giai đoạn sớm (10-15 năm).
- Protein niệu thực thụ (sau 15 năm).
- Protein niệu cao (> 3,5 g/24giờ): hội chứng thận hư, hội chứng Kimmelstiel-Wilson.
- Phù, tăng huyết áp, protein niệu, hồng cầu niệu.
- Viêm võng mạc, viêm thần kinh ngoại vi, tắc mạch.
- Suy thận.
Tổn thương cơ bản ở thận là tăng sinh lan tỏa chất gian mạch. Có nốt tròn ưa eosin, nhuộm PAS dương tính ở các cầu thận, dày màng đáy mao mạch cầu thận, hyalin hóa tiểu động mạch đến và động mạch đi. Tắc mao mạch cầu thận.
2.2. Bệnh thận dạng bột:
Có thể là tiên phát không rõ nguồn gốc. Có thể ở bệnh nhân đa u tủy xương, viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn mạn, lao phổi. Có thể sau nhiều năm lọc máu, thận nhân tạo (có tích lũy - microglobulin).
- Biểu hiện đặc trưng là:
. Hội chứng thận hư.
. Hồng cầu niệu.
. Thận to.
. Tăng huyết áp.
. Suy thận.
. Có tăng globulin miễn dịch đơn dòng (chuỗi nhẹ và/hoặc chuỗi nặng).
. Tiên lượng xấu do suy thận.
- Biểu hiện tổn thương cơ bản là:
. Có lắng đọng chất dạng bột ở cầu thận.
. Không có tăng sinh và xâm nhập tế bào.
. Có lắng đọng chuỗi nhẹ của globulin miễn dịch ở cầu thận.
2.3. Bệnh thận đa u tủy xương:
Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng bao gồm:
- Hội chứng thận hư.
- Đái tháo nhạt do thận (giảm khả năng cô đặc).
- Hội chứng Fanconi.
- Toan ống mật. Tăng calci máu.
- Protein niệu Bence jones.
- Có kèm thận dạng bột (10%).
- Suy thận - tiên lượng xấu.
- Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm:
. Xâm nhập viêm kẽ do tế bào đa nhân khổng lồ.
. Teo ống thận.
. Trụ ưa eosin.
. Protein Bence jones, chuỗi nhẹ IgA trong trụ niệu.
. Dày màng đáy.
. Mất chân lồi.
. Tăng sinh chất gian mạch.
2.4. Bệnh Waldenstrom:
Biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng bao gồm:
- Tăng tế bào lympho dạng plasmocyt trong tủy xương.
- Hội chứng thận hư.
- Tăng IgM huyết thanh.
- Lắng đọng IgM ở thành mao quản và khoang gian mạch.
- Tiên lượng xấu.
- Suy thận.
2.5. Bệnh Cruoglobulemia:
Là bệnh immunoglobulin đông lạnh. Biểu hiện thận bao gồm:
- Đái ít,
- Có protein niệu.
- Hội chứng thận hư.
- Suy thận.
- Trong huyết thanh có immunoglobulin bị đông do lạnh.
- Tổn thương thận xảy ra sau hoạt hóa lạnh.
- Có tăng sinh tế bào và chất gian mạch giống viêm cầu thận màng tăng sinh.
2.6. Hội chứng gan-thận (xơ cầu thận do xơ gan):
- Bệnh có trước: viêm gan mạn, xơ gan.
- Rồi xuất hiện: protein niệu, hồng cầu niệu, trụ niệu, giảm mức lọc cầu thận, urê, creatinin máu tăng.
- Tổn thương cơ bản ở thận là:
. Viêm cầu thận tăng sinh.
. Xơ cầu thận ổ, cục bộ.
Tiên lượng phụ thuộc vào bệnh gan.
3. Tổn thương thận ở các bệnh viêm mạch hệ thống:
3.1. Bệnh thận ở viêm quanh động mạch nút:
Biểu hiện ở nhiều cơ quan đặc biệt là phổi, thận, khớp;
- Biểu hiện thận bao gồm:
. Protein niệu.
. Đái máu đại thể hoặc vi thể.
. Tăng huyết áp.
. Suy thận.
. Tiên lượng xấu.
- Tổn thương cơ bản bao gồm:
. Dày lớp nội mạc động mạch vòng cung, động mạch liên thùy, động mạch đến, động mạch đi của cầu thận.
. Có thể có hoại tử tơ huyết mạch, xâm nhập viêm ở tổ chức kẽ.
3.2. Hội chứng urê máu - tan máu (bệnh vi mạch huyết khối):
Biểu hiện chung là một viêm cầu thận có thiếu máu tan máu với tam chứng cổ điển là:
- Thiếu máu tan máu.
- Giảm tiểu cầu.
- Suy thận cấp.
Tổn thương cơ bản ở cầu thận là có lắng đọng fibrin/fibrinogen gây tắc mao quản cầu thận.
3.3. Bệnh cầu thận ở xơ cứng bì:
Biểu hiện thận ở bệnh nhân xơ cứng bì do dày, hẹp động mạch liên thùy khi có thường là nặng do có tăng huyết áp ác tính (nhức đầu, mờ mắt, phù gai) và suy thận tiến triển nhanh.
4. Bệnh thận nhiễm độc thai nghén:
- Biểu hiện lâm sàng bao gồm:
. Phù
. Tăng huyết áp
. Protein niệu
. Sản giật (xuất hiện từ tháng thứ 7 của thai kỳ, thường ở người đẻ con lần đầu).
- Tổn thương thận cơ bản là:
. Phù nề tế bào nội mạch.
. Dày thành mao mạch cầu thận.
. Cầu thận nở to.
. Không có tăng sinh tế bào.
. Khi có sản giật, ở thận thường có hoại tử ống thận, tắc mạch do lắng đọng fibrin.
BỆNH KẼ - ỐNG THẬN
1. Viêm kẽ ống thận cấp (Viêm thận bể thận cấp).
2. Viêm kẽ ống thận mạn (Viêm thận bể thận mạn).
- Viêm thận - bể thận mạn có trào ngược bàng quang niệu quản.
- Viêm thận - bể thận mạn tắc nghẽn.
3. Thận ứ nước (do sỏi, do chít hẹp đoạn nối, không xác định).
4. Thận ứ mủ - áp xe thận - áp xe quanh thận.
5. Bệnh kẽ ống thận do thuốc và kim loại nặng.
6. Bệnh kẽ ống thận nhiễm độc.
7. Biến đổi kẽ ống thận trong các bệnh khác: nhiễm khuẩn, ký sinh trùng, ung thư, bệnh máu, bệnh chuyển hóa, bệnh tổ chức liên kết.
8. Đái tháo nhạt do thận (do sỏi hoặc nguyên nhân khác).
BỆNH BÀNG QUANG - NIỆU ĐẠO
1. Viêm bàng quang cấp, áp xe bàng quang.
2. Viêm bàng quang mạn.
3. Rối loạn chức năng thần kinh cơ bàng quang.
4. Rò bàng quang - trực tràng, rò bàng quang - âm đạo.
5. Túi thừa bàng quang.
6. Lao bàng quang.
7. Viêm niệu đạo.
8. Hẹp niệu đạo, túi thừa niệu đạo, sa niệu đạo.
9. Rò niệu đạo, sinh dục, trực tràng.
DỊ DẠNG ĐƯỜNG TIẾT NIỆU
1. Thận teo nhỏ một bên, hai bên không rõ nguyên nhân.
2. Các biến đổi thận niệu quản: thận móng ngựa, thận sa, niệu quản đôi, niệu quản cắm lạc chỗ (ra đường sinh dục ở nữ).
3. Các dị dạng khác.
BỆNH THẬN DI TRUYỀN
1. Hội chứng Alport:
Là một bệnh di truyền chưa rõ bệnh sinh, suy thận sớm, tiên lượng xấu.
Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng bao gồm:
- Đái máu vi thể: có thể có đái máu đại thể, đái mủ vô khuẩn.
- Protein niệu (+), thường không quá 3,5 g/24giờ.
- Điếc thần kinh nhất là ở nam giới.
- Tổn thương cơ bản ở thận là tăng sinh tế bào gian mạch, tiến tới xơ hóa màng Bowman, xơ hóa tổ chức kẽ, teo ống thận. Không có lắng đọng globulin miễn dịch ở cầu thận.
2. Hội chứng màng đáy mỏng: đái máu tái phát lành tính.
Là một bệnh lành tính di truyền theo kiểu gen trội, biểu hiện bằng:
- Đái máu đại thể ở tuổi nhỏ hay tái phát, có tính chất gia đình, sau 4-5 năm thì hết.
- Không có viêm họng hoặc bệnh đường tiết niệu.
- Tổn thương đặc trưng ở cầu thận là màng đáy bị mỏng đi một phần hoặc toàn bộ (mỏng hơn 200 nm so với 300-400 nm).
3. Hội chứng tế bào bọt: bệnh Fabry.
- Biểu hiện đầu tiên thường làm giảm tiết mồ hôi, có chấm đỏ, nốt tím ở đầu chi.
- Có protein niệu - suy thận, urê, creatinin máu tăng, tiên lượng xấu.
- Tế bào biểu mô và tế bào nội mạch cầu thận thoái hóa hình hốc (tế bào bọt).
4. Bệnh thận đa nang.
Là bệnh di truyền ở người lớn theo kiểu gen thận trội và ở trẻ em theo kiểu gen thận lặn. Ở trẻ em, thường được phát hiện ngay sau đẻ, ở tuổi sơ sinh hoặc dưới 10 tuổi, tiên lượng xấu, ít bệnh nhân sống được đến tuổi thanh niên.
Ở người lớn đặc trưng lâm sàng là thận to, có nhiều nang cả hai bên, trong nang có dịch. Các nang to nhỏ không đều và to dần, trọng lượng mỗi thận có thể vượt quá 1kg. Thường được chẩn đoán phát hiện vào tuổi 30 đến 40. Với siêu âm thì có thể phát hiện sớm hơn. Tiến triển dẫn đến suy thận, trung bình vào tuổi 50. Tiên lượng xấu. Đa số tử vong trước tuổi 60. Cần phân biệt với nang đơn thận, một nang hoặc nhiều nang lành tính, tiên phát hoặc mắc phải (sau lọc máu thận nhân tạo dài ngày).
SUY THẬN
1. Suy thận cấp:
- Thiểu niệu-vô niệu, urê máu, kali máu tăng nhanh.
- Có thể hồi phục.
2. Suy thận tiến triển nhanh:
- Đái máu
- Tăng huyết áp
- Urê, creatinin máu tăng không hồi phục. Tử vong trong vòng 6-12 tháng.
3. Suy thận mạn:
- Tiền sử có bệnh thận-tiết niệu.
- Mức lọc cầu thận giảm dần, urê, creatinin máu tăng dần qua nhiều năm.
- Cuối cùng là hội chứng urê máu cao.
