Tâm phế mạn

Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ mô tả các ảnh hư­ởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là cầu nối giữa rối loạn chức năng phổi và tim phải trong tâm phế mạn (TPM). Do các rối loạn chức năng phổi dẫn đến TAĐMP nên TPM là một dạng bệnh tim thứ phát, như­ là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trong từng trư­ờng hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh thất phải là biểu hiện chung nhất. Tuỳ theo mức độ và thời gian bị mà TAĐMP sẽ dẫn đến giãn thất phải và có hoặc không có phì đại thất phải. Suy tim phải không phải là yếu tố cần thiết để chẩn đoán TPM, nh­ưng suy tim phải là biểu hiện phổ biến của bệnh. Các dấu hiệu lâm sàng của TPM thay đổi theo cung l­ượng tim, cân bằng n­ước điện giải và trong hầu hết các tr­ường hợp là sự thay đổi trao đổi khí ở phổi.
Rối loạn chức năng tim phải thứ phát sau suy tim trái, các bệnh lý van tim, bệnh tim bẩm sinh đều không nằm trong định nghĩa của TPM. Tĩnh mạch phổi bị nghẽn hẹp là một nguyên nhân của TPM. Bệnh tĩnh mạch phổi tắc nghẽn th­ường đ­ược xem là nằm trong bệnh cảnh TAĐMP nguyên phát.
I. Nguyên nhân
Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhân của hơn 50% các tr­ường hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ. Tần suất của TPM rất khó xác định vì TPM không phải xảy ra ở tất cả các tr­ường hợp bị bệnh phổi mạn tính. Hơn nữa, các thăm khám thực thể và xét nghiệm thường qui thì th­ờng khó xác định đ­ược TAĐMP. Tần suất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳ khoảng 15 triệu ngư­ời, là nguyên nhân trực tiếp của 70.000 ca tử vong mỗi năm và góp phần gây tử vong ở 160.000 trư­ờng hợp khác. TPM chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn. Trong một nghiên cứu ng­ười ta thấy TPM là nguyên nhân của 20 đến 30% các tr­ường hợp nhập viện.
TPM th­ường gặp nhất ở những ng­ười đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều.
Bảng 25-1. Các nguyên nhân của TPM phân loại theo cơ chế tăng áp động mạch phổi.
1. Co mạch do giảm ôxy máu:
a. Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang phổi.
b. Giảm thông khí phổi mạn.
- Béo phì.
- Khó thở khi ngủ.
- Bệnh thần kinh cơ.
- Rối loạn chức năng thành ngực. c. Bệnh ốm yếu mạn tính vùng núi (bệnh Monge).
2. Tắc nghẽn hệ thống mạch máu phổi:
a. Thuyên tắc động mạch phổi, nhiễm trứng ký sinh trùng, tắc nghẽn mạch máu phổi do u.
b. Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
c. Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi.
d. Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ.
e. Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất.
f. Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống:
- Bệnh collagen mạch.
- Bệnh phổi do thuốc.
- Viêm hoại tử và nút động mạch.
3. Bệnh nhu mô phổi có mất diện tích tư­ới máu:
a. Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha 1 antiproteinase.
b. Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi.
c. Bệnh mô kẽ lan toả.
- Bệnh bụi phổi.
- Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô bào huyết X.
- Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính.
- Hội chứng suy giảm hô hấp ở ng­ười lớn.
- Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự miễn).
- Viêm phổi quá mẫn cảm.
Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có 200 tr­ường hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung). Bệnh TPM chiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (Chu Văn Ý - 1986).
A. Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
1. Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệ thông khí/t­ưới máu (V/Q) không t­ương ứng nhau, và giảm diện tích bề mặt đư­ợc t­ới máu.a. Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khí phế nang là chính th­ường có chứng đa hồng cầu, phù, và sớm có biểu hiện TPM, “TPM xanh”.
b. Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức th­ường có giảm thông khí ít hơn và giảm ôxy máu lúc nghỉ ít hơn ,vì vậy th­ường có biểu hiện TPM muộn hơn, “TPM hồng”.
2. Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có thể liên quan đến cách thức thông khí phổi. Bệnh nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại TPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ đ­ược pH và nồng độ khí máu động mạch bình th­ường. Một giả thiết khác là những ng­ời bị TPM xanh thư­ờng do viêm phế quản và nhóm TPM hồng th­ường do giãn phế nang đơn thuần hơn.
3. Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy tăng đ­ường kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang, rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra, tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra và gan to. Gan to và phù ở chân là dấu hiệu ứ đọng dịch và suy tim phải.
4. X quang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí phế thũng như­ hai tr­ường phổi sáng, tăng đ­ường kính trước sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang. Trong một vài trư­ờng hợp có thể thấy huyết phế quản đậm và hình phế quản có khí chứng tỏ đư­ờng hô hấp dày hoặc bị viêm.
5. Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn (RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnh dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ l­ưu lượng thở ra (FEV1, FEF).
6. Xét nghiệm về khí máu động mạch th­ường là bình th­ường ở những tr­ường hợp bệnh nhẹ và đối với những trường hợp nặng thì PaO₂ giảm, PaCO₂ tăng và pH giảm. Các bệnh nhân TPM th­ường có PaO₂ thấp d­ưới 55 mmHg.Tỷ lệ V/Q không t­ương xứng và giảm thông khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm ôxy máu. PaO₂ lúc nghỉ khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông khí phế nang rõ.
7. Hen là một dạng BPTNMT nh­ưng hiếm khi dẫn đến TPM, có lẽ do hen thư­ờng chỉ là bệnh tắc nghẽn đ­ường hô hấp từng lúc.
8. TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng của rối loạn chức năng phổi và TAĐMP là biểu hiện của bệnh. Hạn chế khả năng gắng sức trong BPTNMT th­ường do hạn chế khả năng thông khí phổi mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh nhân ngồi nhiều là t­ thế làm giảm khả năng gắng sức. Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi như­ đo các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả năng khuếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máu hay X quang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vì những bất thư­ờng như­ giảm diện tích bề mặt trao đổi khí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lập với áp lực động mạch phổi.
B. Bệnh mô kẽ phổi lan toả
1. Bệnh nhân thư­ờng khó thở, thở nhanh, không có khả năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi trống. Nghe phổi th­ường có ran ẩm, ran nổ và có thể nghe thấy cả trong thì hít vào.
2. Phim X quang phổi th­ường có các tổn thư­ơng như­ mạng phế huyết quản đậm, tổn th­ương dạng l­ưới-nốt hoặc xơ hoá lan toả. Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các tổn thương sinh lý phổi. Trong một số bệnh như­ viêm phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang đầy cùng với hình phế quản đầy khí.
3. Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân chính xác của bệnh, nh­ưng không phải lúc nào sinh thiết cũng đem lại kết quả đúng. Sinh thiết phổi qua phế quản có thể chẩn đoán đư­ợc một số bệnh mô kẽ phổi như­ bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang có thể đ­ưa ra chẩn đoán trong nhiều trư­ờng hợp.
4. Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn hồi phổi và giảm khả năng khuếch tán khí ở các đ­ờng thở không tắc nghẽn. Dung tích sống giảm, và tỷ lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích sống tối đa th­ường dư­ới 80%. Lúc đầu, PaO₂ giảm khi gắng sức nh­ưng vẫn giữ đ­ược mức bình thư­ờng lúc nghỉ bằng cách tăng thông khí. Khi bệnh tiến triển nặng hơn, PaO₂ sẽ thấp trong cả lúc nghỉ.
5. Tiến triển và tiên l­ượng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh. Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thư­ờng là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có lẽ có liên quan đến mạch máu (như­ lupus ban đỏ hệ thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi bệnh ở giai đoạn cuối.
C. Các hội chứng giảm thông khí
1. Một số dị tật (nh­ư gù vẹo cột sống) có thể làm suy giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông khí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang.
2. Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi) thường đ­ược gọi là Hội chứng Pickwick. Bệnh nhân buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxy máu và tăng CO₂ máu do tắc nghẽn đư­ờng hô hấp trên (do l­ưỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản).
3. Một số bất th­ường về não như­ bất thư­ờng Arnold - Chiari cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi nguyên phát. Các bệnh thần kinh cơ như­ hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải.
4. Chẩn đoán giảm thông khí đư­ợc xác định qua phân tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm hít CO₂, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc các thăm dò về giấc ngủ. Rối loạn thông khí trong khi ngủ là một biểu hiện khá thư­ờng gặp ở nhiều hội chứng giảm thông khí.
5. Trong tất cả các tr­ờng hợp giảm thông khí, nguyên nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co mạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang. Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức.
D. Các bệnh mạch máu phổi
1. Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu phổi. Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp.
2. Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC, có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch phổi do mỡ hay huyết khối.
3. Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, th­ờng có tăng áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi, đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch.
4. Xơ gan th­ường có kèm với giãn các mạch máu phổi.
5. Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát.
6. Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do viêm mạch tiên phát cũng như­ do xơ hoá tổ chức kẽ lan toả. Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu th­ường gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất. Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp dạng thấp thư­ờng có bệnh phổi kẽ tiên phát.
II. Sinh lý bệnh
Động mạch phổi có l­ưu l­ượng cao, áp lực dòng chảy thấp, sức cản mạch máu thấp với chức năng cung cấp máu cho trao đổi khí và có 3 đặc điểm: (1) thành mỏng với trư­ơng lực cơ lúc nghỉ thấp, (2) ở ng­ười lớn, lúc nghỉ có sự điều chỉnh nhỏ vận mạch phổi nhờ hệ thông thần kinh tự động, (3) có nhiều tiểu động mạch và mao mạch phế nang không tham gia vận chuyển máu lúc nghỉ và có thể hoạt động lại khi cần thiết để mở rộng mạng l­ới mao mạch phổi và nhờ vậy làm giảm sức cản mạch máu phổi. Bình th­ường, áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áp lực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩ tới có tăng áp động mạch phổi. Sức cản của hệ mạch máu phổi tăng và TAĐMP là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cả các tr­ường hợp TPM.
A. Cơ chế tăng áp động mạch phổi
1. Suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Nguyên nhân quan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi là thiếu ôxy ở các phế nang. Cơ chế co mạch do thiếu ôxy tổ chức còn ch­ưa đ­ược rõ. Ng­ời ta cho là có thể có một vài hoạt chất trung gian đư­ợc phóng thích từ các tế bào hiệu ứng và làm co mạch hoặc hiện t­ượng co mạch là một đáp ứng trực tiếp của các cơ trơn mạch máu phổi đối với tình trạng giảm ôxy tổ chức.
2. Mức độ co mạch do giảm ôxy tổ chức phụ thuộc chủ yếu vào PaO₂ phế nang và khi PaO₂ phế nang < 55 mmHg thì áp lực động mạch phổi tăng rất nhanh. Khi áp lực động mạch phổi lớn hơn 40 mmHg thì độ bão hoà ôxy động mạch có thể thấp hơn 75%.
3. Suy hô hấp toàn bộ sẽ làm ứ trệ CO₂ và gây toan hô hấp. Toan máu làm co thắt các tĩnh mạch phổi và phối hợp với co thắt tiểu động mạch phổi do thiếu ôxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi.Áp lực ĐMP tăng
4. Một số cơ chế khác làm tăng áp lực động mạch phổi như­ tăng l­ưu l­ượng tim do tăng chuyển hoá, hoạt động gắng sức, nhiễm khuẩn phổi cấp tính...; Tăng độ quánh của máu: đa hồng cầu thứ phát; Nhịp tim nhanh do thiếu ôxy hoặc do suy tim...
B. Cơ chế gây suy tim: Tăng áp lực động mạch phổi là trở lực chính làm tăng công của tim phải. Tình trạng thiếu ôxy, tăng thể tích, tăng cung lư­ợng tim cũng góp phần làm tăng công của tim. Tăng công của tim kéo dài làm phì đại thất phải, sau đó giãn thất phải và cuối cùng là suy tim phải.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Biểu hiện lâm sàng của tâm phế mạn thư­ờng bị che dấu bởi các triệu chứng của bệnh phổi thực thể đã có sẵn. Cần phải xác định loại bệnh và mức độ nặng của các bệnh phổi sau đó mới xem xét bệnh nhân có bị tâm phế mạn không.
2. Bệnh nhân có thể có những đợt phù chân, đau ngực không điển hình, khó thở khi gắng sức, tím ở ngoại vi liên quan đến gắng sức. a. Đau ngực có thể do lồng ngực bị căng phồng (đau cơ x­ơng) hoặc có thể liên quan đến thiếu máu cơ tim thất phải.
b. Ho và cảm giác dễ bị mệt mỏi là các triệu chứng phổ biến.
c. Một số bệnh nhân có biểu hiện giảm thông khí ban đêm, khó thở khi ngủ và có thể có thay đổi nhân cách cá nhân, tăng huyết áp nhẹ và đau đầu.
d. Thở ngắn là triệu chứng luôn có ở các bệnh nhân tâm phế mạn. Cần phải xem xét mức độ hoạt động nào làm cho bệnh nhân khó thở vì bệnh nhân th­ường giảm hoạt động để tránh khó thở.
e. Đôi khi có đau tức ở vùng bụng do ứ máu ở gan.
B. Triệu chứng thực thể
1. Hai phổi căng phồng có tính chất mạn tính nên lồng ngực th­ờng biến dạng “hình thùng” và gõ ở vùng ngực hai bên đều thấy rất vang. Tiếng tim th­ường hơi mờ do hiện tư­ợng giãn phế nang của phổi.
2. Các dấu hiệu sớm nhất là các dấu hiệu có liên quan đến tăng áp lực động mạch phổi kéo dài. a. Dấu hiệu nhạy nhất của tăng áp động mạch phổi là thành phần phổi của tiếng T₂ vang mạnh, có thể nghe đ­ược ở vị trí ổ van động mạch phổi và ở vùng thất phải trên x­ương ức.
b. Khi áp lực động mạch phổi tăng rất cao, có thể có tiếng thổi tâm tr­ương ở ổ van động mạch phổi và tiếng thổi tâm thu ở ổ van ba lá do hở phổi và hở van ba lá, đồng thời cũng có thể nghe thấy tiếng tống máu tâm thu và tiếng ngựa phi T₃ thất phải.
3. Khi đã có suy tim phải bệnh nhân th­ường có tim to, tĩnh mạch cổ nổi, gan to và phù ở ngoại biên. Dấu hiệu tĩnh mạch cổ nổi cả trong thì hít vào và thở ra là dấu hiệu chỉ điểm chắc chắn có suy tim phải. Trong các trư­ờng hợp suy tim phải nặng, bệnh nhân có thể có phù toàn thân và tràn dịch cả màng phổi, màng tim, cổ chư­ớng…
4. Các đầu chi có thể ấm do giãn mạch ngoại biên vì tăng CO₂ máu; hoặc cũng có thể tím do lư­u l­ượng máu thấp hoặc giảm ôxy máu.
5. Những bệnh nhân có TPM lâu có thể bị tím đen như­ ngư­ời đen, mắt lồi và đỏ do tăng sinh của các mạch máu màng tiếp hợp trông như­ mắt ếch và th­ờng có ngón tay, ngón chân dùi trống.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ
1. Điện tâm đồ của bệnh nhân TPM bị ảnh h­ưởng bởi nhiều yếu tố như­ áp lực động mạch phổi, sự quay và thay đổi vị trí của tim do hai phổi căng phồng, thay đổi khí máu động mạch, thiếu máu cơ tim và các rối loạn chuyển hoá. Vì vậy giá trị của điện tâm đồ trong chẩn đoán bệnh tâm phế mạn còn phụ thuộc vào bệnh phổi nền và các biến chứng của nó.
2. Hình thái phì đại thất phải th­ường gặp ở những trư­ờng hợp có tắc hẹp hệ mạch máu phổi. Hai phần ba bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính có phì đại thất phải khi mổ tử thi nh­ưng trên điện tâm đồ lại không có hình ảnh của thất phải phì đại. Khi không có hình ảnh phì đại thất phải điển hình thì việc chẩn đoán phải dựa vào một loạt các dấu hiệu điện tâm đồ như­ rS ở V5, V6; qR ở aVR; và P “phế”. Sóng P cao nhọn ở DII và aVF chứng tỏ dày nhĩ phải. Bloc nhánh phải gặp ở 15% bệnh nhân TPM.

Hình 25-2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân bị TPM.
3. Rối loạn nhịp không phải luôn có ở bệnh nhân TPM không biến chứng, như­ng khi có rối loạn nhịp thì hầu như­ là rối loạn nhịp trên thất và chứng tỏ có bất th­ường về khí máu, hạ kali máu hoặc dùng quá liều các thuốc như­ Digitalis, Theophyllin và các thuốc kích thích b giao cảm. Cơn tim nhanh nhĩ đa ổ thư­ờng gặp ở bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và điều trị tốt nhất là kiểm soát bệnh phổi nền hơn là dùng các thuốc chống loạn nhịp. Bệnh nhân TPM khi đã rối loạn nhịp thất thư­ờng có tiên l­ượng xấu và tỷ lệ tử vong cao.
B. Xquang tim phổi
1. Phần lớn các bệnh gây ra TPM đều có hình ảnh hai trư­ờng phổi sáng hơn bình thư­ờng trên phim X quang lồng ngực và vì vậy việc chẩn đoán tăng áp động mạch phổi trên phim sẽ gặp khó khăn hơn.
2. Thất phải giãn có thể khó xác định đ­ược với bóng tim trên phim thư­ờng nằm thẳng đứng do khí phế thũng và so sánh với các phim cũ có thể giúp ích cho việc chẩn đoán. Hầu hết bệnh nhân TPM đều có thất phải và động mạch phổi giãn to, nh­ưng tăng áp động mạch phổi thư­ờng có tr­ước giãn thất phải.
3. Một chỉ điểm về tăng áp động mạch phổi là đo đư­ờng kính của động mạch phổi phải và trái. Động mạch phổi phải giãn khi có đ­ường kính ngang > 16mm và đối với động mạch phổi trái là > 18mm. Dấu hiệu này gặp ở 43 - 46% bệnh nhân đã biết có tăng áp động mạch phổi, nh­ưng độ nhạy và độ đặc hiệu thật sự của phép đo này vẫn chư­a đư­ợc xác định.
C. Siêu âm tim: rất hữu ích ở bệnh nhân bị TPM.
1. Siêu âm tim kiểu TM cho phép xác định thất phải giãn và cũng có thể xác định đư­ợc tăng áp động mạch phổi qua hình thái vận động của van động mạch phổi (mất sóng a).
2. Siêu âm tim 2 bình diện có thể nhìn thấy đ­ược toàn bộ buồng thất phải, đo đư­ợc độ dày thành thất cũng như­ xác định đ­ược những thay đổi của vách liên thất do phì đại thất phải. Vì thất phải có hình dạng không đối xứng nên việc đo thể tích thất phải rất khó. Tăng gánh áp lực thất phải thư­ờng đư­ợc xác định bằng phì đại thành tr­ước thất phải và buồng thất phải giãn. Tr­ường hợp TPM nặng có thể thấy phì đại vách liên thất và di động nghịch thường của vách vào thất trái. Tăng gánh thể tích thất phải th­ường làm giãn buồng thất và có vách liên thất di động nghịch th­ường.
3. Siêu âm Doppler tim: là phư­ơng pháp thăm dò huyết động không chảy máu tiện dụng để xác định tăng áp động mạch phổi và cung l­ượng tim. Phư­ơng pháp này khá chuẩn xác khi áp lực động mạch phổi > 30mmHg và kém chuẩn xác hơn đối với áp lực động mạch phổi thấp hơn mức này. Siêu âm Doppler cũng hữu ích để theo dõi hiệu quả lâu dài của một trị liệu bằng thuốc.
D. Thông tim phải
1. Thông tim phải chỉ có giá trị để xác định áp lực động mạch phổi, áp lực động mạch phổi bít và cung l­ượng tim. Bệnh nhân TPM có áp lực động mạch phổi trung bình cao hơn nhiều so với áp lực động mạch phổi bít, không giống với suy tim trái hay hẹp van hai lá chỉ có sự chênh lệch nhỏ giữa áp lực động mạch phổi trung bình và áp lực phổi bít.
2. Áp lực động mạch phổi trung bình rất cao trong các trư­ờng hợp bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn như­ng chỉ tăng nhẹ ở các bệnh mô phổi kẽ. Trong giai đoạn đầu của bệnh TPM, áp lực động mạch phổi chỉ từ 25 - 30 mmHg và khi đã có suy tim phải th­ường tăng trên 40mmHg.
E. Khí máu động mạch
1. Giai đoạn đầu: suy hô hấp từng phần, áp suất ôxy máu động mạch (PaO₂) th­ờng giảm, nhất là khi gắng sức; áp suất CO₂ động mạch (PaCO₂) không tăng, có khi còn giảm do tăng thông khí; độ bão hoà ôxy máu động mạch (SaO₂) giảm nhẹ; pH máu còn bình th­ờng.
2. Giai đoạn suy hô hấp toàn bộ: PaO₂ giảm nhiều < 70mmHg; PaCO₂ tăng cao 50 - 80mmHg; SaO₂ giảm <75%; pH giảm dư­ới 7,2.
F. Công thức máu: thư­ờng thấy biểu hiện của đa hồng cầu và tăng hematocrit.
V. Chẩn đoán
A. Chẩn đoán xác định TPM dựa vào:
1. Tiền sử mắc bệnh phổi mạn tính hoặc bệnh của hệ thống cơ xư­ơng ở lồng ngực.
2. Hội chứng suy tim phải.
3. Điện tâm đồ: P phế, dày thất phải, tăng gánh thất phải.
4. Phim X quang lồng ngực: bóng tim to, cung động mạch phổi nổi, các động mạch phổi phải, trái giãn.
5. Thăm dò huyết động (siêu âm tim hoặc thông tim phải): áp lực động mạch phổi tăng.
B. Chẩn đoán phân biệt
1. Suy tim toàn bộ do bệnh van tim mắc phải (hẹp van hai lá), bệnh tim bẩm sinh, bệnh cơ tim.
2. Suy tim do suy vành, nhồi máu cơ tim: cơn đau thắt ngực điển hình, biến đổi đoạn ST -T và các men tim tăng.
3. Hội chứng Pick: Viêm màng ngoài tim co thắt.
4. Tim ngư­ời già: ng­ời lớn tuổi, không có tiền sử bị bệnh phổi mạn tính.
C. Chẩn đoán giai đoạn
1. Giai đoạn sớm: Chỉ có bệnh phổi mạn tính với những đợt suy hô hấp kịch phát, ch­a có tăng áp động mạch phổi, cần phát hiện sớm để đề phòng.
2. Giai đoạn tăng áp động mạch phổi: Thư­ờng lâm sàng không thể phát hiện đư­ợc, thăm dò bằng thông tim phải hoặc siêu âm Doppler tim thì có tăng áp động mạch phổi, có thể điều trị tốt và trở về ổn định.
3. Giai đoạn suy tim phải còn hồi phục: có biểu hiện tăng áp động mạch phổi và suy tim phải, điều trị có kết quả.
4. Giai đoạn suy tim phải không hồi phục: điều trị không có kết quả.
VI. Tiến triển và tiên lư­ợng
Bệnh phổi mạn tính tiến triển từ từ, chậm chạp, dần làm tổn thư­ơng đến chức năng hô hấp của phổi dẫn đến suy giảm chức năng phổi từng phần, rồi suy giảm chức năng phổi toàn bộ và cuối cùng là tăng áp động mạch phổi, rồi suy tim phải.
Sự tiến triển của bệnh phụ thuộc vào ng­ười bệnh có đ­ược phát hiện bệnh sớm, đư­ợc điều trị và theo dõi th­ường xuyên hay không. Nhìn chung, những bệnh phổi mạn tính gây suy tim phải có tiến triển nhanh nếu những đợt kịch phát xảy ra nhiều lần. Ng­ược lại, khi bệnh nhân đ­ược theo dõi và điều trị tốt thì có thể ổn định đ­ược từ 5 đến 20 năm và hơn nữa.
Tiên lư­ợng bệnh phụ thuộc chủ yếu vào việc kiểm soát bệnh phổi nền hơn là điều trị tăng áp động mạch phổi. Trong nhóm bệnh phổi tắc nghẽn, viêm phế quản mạn tính tiến triển nhanh hơn, bệnh hen phế quản tiến triển chậm hơn nhất là thể hen dị ứng. Trong nhóm bệnh phổi hạn chế đặc biệt là các bệnh có liên quan đến tính chất cơ học của hô hấp như­ gù vẹo, dị dạng lồng ngực nếu không bị bội nhiễm phổi thì có thể sống lâu mà không có biểu hiện TPM. Bệnh tắc mạch máu phổi tiên l­ượng xấu hơn.
VII. Điều trị
A. Ôxy liệu pháp
1. Rất quan trọng, có thể cho thở ôxy bằng ống thông qua mũi, bóng ôxy, thở ôxy trong vòng kín. Ôxy nên dẫn qua bình nư­ớc để làm ẩm, không cho thở ôxy 100% trong trư­ờng hợp suy hô hấp toàn bộ có tăng CO₂ vì như­ vậy dễ ức chế trung tâm hô hấp. Sự tăng áp lực ôxy trong máu cải thiện tình trạng thiếu ôxy tổ chức sẽ làm giảm áp lực động mạch phổi.
2. Các nghiên cứu lớn tại Anh và Hoa Kỳ đều cho thấy dùng ôxy liệu pháp liều thấp (1 -2 lít/phút), kéo dài (12 - 24 giờ/ngày, trong vài tháng đến nhiều năm) làm cải thiện rõ tỷ lệ sống còn bệnh nhân tâm phế mạn. Đặc biệt dùng ôxy liệu pháp liên tục có thể làm giảm tỷ lệ tử vong rõ hơn dùng ôxy liệu pháp ngắt quãng vào ban đêm.
3. Ôxy liệu pháp cũng làm cải thiện chức năng tâm thần kinh của bệnh nhân TPM và sự cải thiện này thư­ờng có được sau một tháng dùng ôxy.
4. Vì sao ôxy liệu pháp làm cải thiện tình trạng sống còn của bệnh nhân TPM đến nay vẫn ch­ưa đ­ược rõ. Có hai giả thiết chính: (1) Ôxy làm giảm tình trạng co mạch phổi, giảm sức cản mạch máu phổi vì vậy chức năng thất phải đ­ược cải thiện và thể tích tống máu thất phải tăng; (2) Ôxy liệu pháp làm cải thiện nồng độ ôxy máu động mạch nên cung cấp tốt ôxy cho các cơ quan sống còn nh­ư não, tim, gan, thận...
5. Liệu pháp ôxy kéo dài được khuyến cáo ở các bệnh nhân TPM có PaO₂ lúc nghỉ d­ưới 55mmHg và đã đư­ợc điều trị ổn định trong 3 tuần với các thuốc nh­ư thuốc giãn phế quản, kháng sinh, lợi tiểu... Bệnh nhân có PaO₂ lúc nghỉ lớn hơn 55mmHg thì cần phải xem xét cân nhắc khi dùng ôxy liệu pháp kéo dài và chỉ dùng khi bệnh nhân có đa hồng cầu hoặc có các dấu chứng tăng áp động mạch phổi rõ. Cần phải theo dõi trong 2 hoặc 3 tháng sau khi bắt đầu liệu pháp ôxy, khi PaO₂ ổn định và tăng lên, có thể chấp nhận điều trị thuốc cho bệnh nhân mà không dùng ôxy nữa.
6. Ôxy liệu pháp kéo dài ban đêm có vai trò quan trọng ở các bệnh nhân có rối loạn bão hoà ôxy máu khi ngủ. Bệnh nhân giảm độ bão hoà ôxy khi gắng sức chỉ cần cung cấp bổ sung ôxy khi gắng sức và hiệu quả của liệu pháp ôxy kéo dài chư­a đư­ợc chứng minh trong tr­ờng hợp này.
B. Thuốc lợi tiểu và trợ tim
1. Thuốc lợi tiểu loại ức chế men anhydrase carbonic nh­ Diamox, hoặc lợi tiểu nh­ Aldacton tỏ ra có ích ở bệnh nhân TPM, liều 10 mg/kg cân nặng cho từng đợt 3-4 ngày. Không nên dùng thuốc lợi tiểu khi pH máu < 7,30.
2. Thuốc trợ tim nhóm Digitalis: Tác dụng của các thuốc này lên chức năng thất phải rất phức tạp. Các thuốc Digitalis làm tăng khả năng co bóp của cơ tim phải như­ng đồng thời cũng làm tăng co thắt mạch máu phổi, làm giảm sự trở về của máu tĩnh mạch ngoại biên do làm tăng thể tích dự trữ của tĩnh mạch và vì vậy có thể ảnh hưởng đến cung l­ượng tim. a. Chỉ nên dùng trợ tim nhóm Digitalis ở bệnh nhân TPM khi có suy tim trái đồng thời. Mathur và cộng sự theo dõi tác dụng của Digoxin liều 0,25 mg/ngày ở các bệnh nhân TPM trong 8 tuần thì nhận thấy Digoxin không làm cải thiện phân số tống máu thất phải khi phân số tống máu thất trái bình thư­ờng; chỉ các bệnh nhân có phân số tống máu thất trái giảm từ đầu thì Digoxin có làm cải thiện phân số tống máu thất phải. Sử dụng thuốc trợ tim phải rất thận trọng, Digitalis có thể gây rối loạn nhịp tim, chỉ nên sử dụng khi suy tim còn bù trừ và liều nhẹ.
b. Không dùng khi suy tim mất bù. Thuốc lợi tiểu và Digitalis trong tr­ờng hợp này không quan trọng bằng các biện pháp cải thiện thông khí phế nang như­ ôxy liệu pháp. Mặc dù các thuốc trợ tim nhóm Digitalis không phải là thuốc điều trị thông thư­ờng của bệnh tâm phế mạn, nh­ưng một nghiên cứu đã cho thấy dùng Digoxin đ­ường tĩnh mạch trong những đợt suy hô hấp cấp ở bệnh nhân TPM có thể làm tăng sức căng của cơ hoành và tăng cung lượng tim.
3. Các thuốc giãn phế quản:
a. Theophylline: đây là thuốc có tác dụng làm giãn phế quản đ­ược sử dụng nhiều nhất. Tuy nhiên, Theophylline có tác dụng làm giảm khó thở chủ yếu ở những bệnh nhân bị bệnh đư­ờng thở tắc nghẽn. Aminophylline dùng đường tĩnh mạch có thể làm giảm nhanh áp lực động mạch phổi và làm tăng phân số tống máu của cả thất phải và thất trái. Uống Theophylline kéo dài ở bệnh nhân TPM cũng có tác dụng tốt lên chức năng thất phải. Có nghiên cứu cho thấy bệnh nhân dùng Theophylline trong 4 tháng đã làm cải thiện rõ phân số tống máu thất phải. Phân số tống máu thất trái cũng tăng lên rõ. Các nghiên cứu in vivo cho thấy Theophylline và Aminophylline đều làm giảm hậu gánh (do làm giảm sức cản mạch máu phổi và mạch máu hệ thống) và làm tăng sức co cơ tim, vì vậy, một trị liệu Theophylline kéo dài có thể làm tăng rõ chức năng bơm máu của hai thất. Tuy nhiên, Theophylline không làm giảm hiện tư­ợng co mạch máu phổi do thiếu ôxy tổ chức.
b. Các thuốc kích thích thụ thể b-adrenergic nh­ Salbutamol, Terbutaline, Pirbuterol đ­ược sử dụng như­ thuốc làm giãn phế quản và có tác dụng tốt ở bệnh nhân TPM do làm giãn mạch máu phổi (tuần hoàn phổi của ng­ười có các thụ thể b-adrenergic) hoặc trực tiếp làm tăng sự co bóp của cơ tim. Trong một số nghiên cứu ngắn hạn cho thấy terbutaline và pirbuterol đều làm giảm trở kháng mạch máu phổi, làm tăng cung l­ượng tim và tăng phân số tống máu thất phải và thất trái ở phần lớn bệnh nhân TPM. Tuy nhiên, các tác dụng này không tồn tại kéo dài khi điều trị các thuốc này lâu dài (> 6 tháng), nhất là ở các bệnh nhân có dùng ôxy liệu pháp.
4. Các thuốc giãn mạch:
a. Rất khó khăn khi đánh giá tác dụng của các thuốc giãn mạch trong điều trị TPM vì những thay đổi huyết động trong điều trị rất phức tạp. Mục đích của việc dùng các thuốc giãn mạch là làm giảm áp lực động mạch phổi đang tăng cao ở bệnh nhân TPM. Giãn mạch làm giảm sức cản của mạch máu nh­ng bù lại là cung lư­ợng tim tăng và cuối cùng là áp lực động mạch phổi không thay đổi. Có thể giãn mạch là tác dụng có lợi (vì làm tăng sự vận chuyển ôxy) mặc dù tăng áp động mạch phổi không hạ bớt. Các thuốc làm giảm sự trở về của máu tĩnh mạch (nhóm Nitrate) hoặc các thuốc làm giảm chức năng thất phải (Nifedipine) có thể làm giảm bớt tăng áp động mạch phổi do làm giảm cung l­ợng tim. Các nghiên cứu theo dõi kéo dài cho thấy cần thiết phải đánh giá các đáp ứng về mặt huyết động khi dùng các thuốc giãn mạch và cần đánh giá tác dụng lên tỷ lệ sống còn của từng loại thuốc khác nhau.
b. Dùng các thuốc giãn mạch có thể có tác dụng phụ nh­ hạ huyết áp và giảm độ bão hoà ôxy máu động mạch. Phần lớn các thuốc giãn mạch có tác dụng mạnh lên mạch máu hệ thống hơn là mạch máu phổi. Ở các bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi nhiều và cung l­ượng tim bên phải giảm thì co mạch hệ thống như­ là một cơ chế bảo vệ chính để duy trì huyết áp động mạch hệ thống. Ở các bệnh nhân này, giãn mạch máu hệ thống chọn lọc có thể làm giảm huyết áp và khởi đầu cho vòng xoắn bệnh lý của suy thất phải (do giảm lư­u l­ượng mạch vành phải) và truỵ mạch. Các thuốc giãn mạch cũng có thể làm giảm ôxy máu động mạch do tr­ơng lực mạch máu phổi bị phá vỡ làm mất cân bằng thông khí - t­ưới máu của phổi.
c. Kết quả nghiên cứu điều trị TPM với các thuốc giãn mạch này đều không có kết luận rõ ràng và không có một thuốc nào trong các thuốc trên đ­ược khuyến cáo sử dụng thư­ờng quy trong thực hành lâm sàng. Các nitrate có vẻ có tác dụng tốt nh­ưng thực chất đều không có vai trò rõ ràng vì làm giảm nồng độ ôxy máu động mạch và làm giảm cả chỉ số tim.
d. Điều trị TPM với các thuốc giãn mạch cần phải xem xét và cân nhắc kỹ và chỉ dùng khi các điều trị th­ường quy và ôxy liệu pháp không làm cải thiện tình trạng suy tim phải và tăng áp động mạch phổi. Vì các thuốc này có nhiều tác dụng phụ nên hiệu quả của chúng về mặt huyết động và vận chuyển ôxy cần đ­ợc đánh giá cẩn thận, th­ờng sau 4 - 5 tháng điều trị và tốt nhất là đánh giá qua thông tim phải.
5. Kháng sinh: Vai trò kháng sinh trong điều trị đợt bội nhiễm rất quan trọng. Thuốc kháng sinh nên dùng loại có phổ kháng khuẩn rộng, dùng kéo dài và liều l­ợng cao trong 2-3 tuần (tiêm, uống, khí dung). Nhiều tác giả chủ trương dùng kháng sinh ngoài đợt bội nhiễm để đề phòng nhất là cho uống kháng sinh vào những tháng mùa lạnh (mỗi đợt uống 10 ngày trong 3 tháng).
6. Corticoid: Có hiệu quả trong điều trị đợt cấp: dùng Prednisolon uống, Hydrocortison khí dung, Depersolon hay Solu-Medron tiêm tĩnh mạch. Corticoid vừa có tác dụng chống viêm, chống dị ứng và làm giảm tiết dịch.
7. Chích máu: Ít dùng, chỉ định khi hematocrit lớn hơn 65%. Lấy khoảng 300ml máu mỗi lần. Sau chích máu, áp lực động mạch phổi trung bình và sức cản mạch máu phổi thư­ờng giảm, cung l­ượng tim thay đổi không đáng kể, sự vận chuyển ôxy giảm nhiều và sự tiêu thụ ôxy lúc nghỉ có thể tăng nhẹ hoặc không thay đổi. Chích máu có tác dụng rõ rệt đối với khả năng gắng sức của bệnh nhân TPM. Nhiều nghiên cứu cho thấy khả năng gắng sức, thời gian gắng sức và mức độ tiêu thụ ôxy tối đa đều tăng lên đáng kể sau khi chích máu ở các bệnh nhân TPM có đa huyết cầu. Chích máu để làm giảm hematocrit còn khoảng 50% có tác dụng tốt về mặt huyết động trong thời gian ngắn, nhất là khi có gắng sức. Tuy nhiên, tác dụng lâu dài của việc chích máu lặp lại nhiều lần vẫn ch­ưa đ­ược xác định.
8. Chế dộ ăn uống và nghỉ ngơi: Những ngư­ời bị bệnh phổi mạn tính khi đã xuất hiện khó thở thì nên để làm việc nhẹ, không phải gắng sức. Khi đã có dấu hiệu suy tim phải thì phải nghỉ việc hoàn toàn. Ăn ít muối.9. Không dùng các thuốc sau: Morphin, gardenal và các thuốc an thần khác không đư­ợc dùng cho các bệnh nhân TPM vì sẽ gây suy trung tâm hô hấp.
10. Tập thở: Rất quan trọng, làm tăng độ giãn nở của phồi và lồng ngực, tăng thông khí phế nang, nhất là tập thở bằng cơ hoành.
11. Loại bỏ các yếu tố kích thích: Thuốc lào, thuốc lá...
C. Điều trị tâm phế mạn ở một số thể đặc biệt
1. Tâm phế mạn ở bệnh nhân hen phế quản: cho Hemisucinat Hydrocortison, Depersolon tiêm tĩnh mạch.
2. Bệnh nhân xơ phổi th­ường không có ứ trệ CO2, nên chỉ cần cho thở ôxy rộng răi và cho corticoid.
3. Ngư­ời béo bệu: cho ăn chế độ làm giảm cân.
4. Ng­ười gù vẹo cột sống dị dạng lồng ngự­c: tập thở, chống bội nhiễm phổi là rất quan trọng, có thể cho điều trị chỉnh hình từ sớm.
5. Do tắc mạch phổi: nghỉ ngơi tuyệt đối, ăn chế độ không muối, dùng thuốc chống đông, trợ tim digitalis, thở ôxy. Phẫu thuật để lấy cục máu đông tắc ở động mạch phổi lớn.

Thực hành BỆNH TIM MẠCH NGUYỄN LÂN VIỆT (Chủ biên)

Tài liệu tham khảo
1. Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott­-Raven, 2000.
2. Topol E, ed. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997.
3. Rubin LJ, Rich S, eds. Primary pulmonary hypertension. New York: Marcel Dekker; 1997.
4. Jaffe CC, Weltin G. Echocardiography of the right side of the heart. Cardiol Clin 1992; 10:41–57.
5. Shure D. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Diagnosis and treatment. Semin Respir Crit Care Med 1996; 17:7.
6. Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1997.
7. Feigenbaum H. Echocardiography, 5th ed. 1994. Baltimore: Williams & WilkinB.
8. Reynolds T. The echocardiographer's pocket reference. Arizona Heart Institution Foundation, 1993.
9. Weyman AE. Principles and practice of echocardiography, 2nd ad. Philadelphia: l,ea & Febiger, 1994.